L’hermaphrodisme dans l’espèce humaine

Hermaphrodite.

Hermaphrodite endormi, musée du Louvre

Dans la mythologie grecque, Hermaphrodite était le fils d’Hermès et d’Aphrodite, né sur le mont Ida de Troade. Alors qu’il se baignait dans une source d’Halicarnasse en Carie, la naïade de la source, Salmacis, s’éprit de lui. Elle fut repoussée, fit ensuite le vœu que les dieux unissent leurs deux corps pour n’en faire plus qu’un et fut exaucée. Cela donna naissance à un être humain homme et femme à la fois, que l’on a représenté dans la statuaire comme doté d’un pénis et de seins. La légende est notamment relatée dans lesMétamorphoses d’Ovide.

L’hermaphrodisme dans l’espèce humaine

 Intersexuation.

Une personne atteinte de cette condition est le plus souvent infertile, même si on rapporte des cas d’ovulations ou de spermatogénèse. Les taux de testostérone et d’œstrogènesont souvent tendance à s’inhiber l’un et l’autre (de sorte que ni les seins ni le système pileux ne se développent normalement, et parfois les organes externes restent trop peu développés pour permettre aisément un coït avec pénétration)

À la naissance, on pratique en général l’ablation de l’attribut le moins développé, opération doublée d’une hormonothérapie. On peut aussi se déterminer en étudiant l’histologie des gonades.

On distingue différents types d’hermaphrodisme, l’hermaphrodisme vrai, le pseudo-hermaphrodisme féminin et le pseudo-hermaphrodisme masculin 

  • L’hermaphrodisme vrai désigne un cas rare d’intersexuation : la personne est dotée de chromosomes sexuels variables (XX, XY), mais naît le plus souvent avec une ambiguïté sexuelle et la présence simultanée de tissus testiculaires et ovariens, conduisant au développement de structures masculines (véritable pénis érectile et prostate) et féminines (vagin et utérus). La médecine n’en dénombre officiellement qu’environ 500 cas en France.
  • Le pseudo-hermaphrodite féminin a des ovaires et un caryotype (46, XX) avec des organes génitaux externes ambigus. Il est dû à une exposition précoce aux androgènes, ce qui peut se rencontrer si le sujet a une hyperplasie congénitale des surrénales, si sa mère a une tumeur des surrénales ou a été exposée enceinte à un traitement hormonal inapproprié. Les organes génitaux externes (OGE) sont virilisés de façon variable, le clitoris peut avoir la forme d’un pénis avec hypospadias, le scrotum est toujours vide, il y a parfois une oblitération vaginale. Les organes génitaux internes (vagin, utérus, ovaires et trompes) sont normaux. La grossesse est possible.
  • Le pseudo-hermaphrodite masculin a des gonades et un caryotype (46, XY) masculins associés à des voies génitales et des organes génitaux externes (OGE) ambigus. Il est dû à un déficit en dihydrotestostérone (la DHT, hormone dérivant de la testostérone et régulant la différenciation masculine des organes génitaux externes) par déficit par mutation de la 5 alpha-réductase. Il peut être dû à un déficit en testostérone, dans ce cas les canaux de Wolff et de Müller, dépendants des androgènes pour leur différenciation sont également touchés. Dans les déficiences isolées en 5 alpha réductase, les OGE peuvent évoluer vers une différenciation masculine à la puberté, sous l’effet de la production pubertaire de testostérone, le sujet peut alors être fertile.
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    Homme à utérus ou syndrome de la persistance des canaux de Müller (PMDS)


    Khalid Khattala, Youssef Bouabdallah
    Pan Afr Med J. 2012; 13:70. doi:10.11694/pamj.2012.551. Published 29 Nov 2012 



    Le syndrome de la persistance des canaux de Müller (PMDS) est une forme rare de pseudo-hermaphrodisme masculin, caractérisé par la présence d’un utérus et les trompes de Fallope en raison de l’échec derégression du conduit mullerien chez les mâles du génotype normal. Le syndrome est causé soit par une quantité insuffisante du facteur anti mullerien facteur ou en raison de l’insensibilité de l’organe cible à ce facteur. Le diagnostic de PMDS est souvent mis en place au cours du traitement opératoire des anomalies associées comme la hernie inguinale et cryptorchidie. C’un syndrome qui se transmis sur le mode autosomique récessif. Nous rapportons le cas d’un enfant de sexe masculin âgé de 6 ans, admis pour ectopie testiculaire bilatérale non palpable à l’examen. Le caryotype est 46 xy, le taux de testostérone est normal. L’exploration coelioscopique a objectivé la présence d’un utérus avec des trompes et des testicules, on a proposé un abaissement en deux temps selon la technique de Fowler Stephens.

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