GILLES DE LA TOURETTE

La maladie de Gilles de la Tourette, parfois aussi appelée improprement « syndrome de la Tourette1», est une affection neurologique qui se traduit par diverses

 

manifestations, associées à des degrés variables:

  • troubles obsessionnels-compulsifs (TOC) ;
  • tics verbaux et sonores : la coprolalie, symptôme touchant entre 10 et 15 % des cas recensés et l’écholalie, plus fréquente ;
  • tics moteurs (spasmes musculaires) affectant le cou, les membres supérieurs, le tronc et aussi, dans plusieurs cas, le visage avec grimaces et crispations incontrôlées.

Généralement, la maladie de Gilles de la Tourette est diagnostiquée vers l’âge de 16 ans, alors que ses premières manifestations apparaissent en général entre 3 et 8 ans, et on lui connaît une prédominance masculine (4 garçons pour 1 fille).

On doit sa description, en 1886, au neuropsychiatre français Gilles de la Tourette.

Tics moteurs 

 

  • Secouer la tête de façon saccadée
  • Cligner des yeux, parfois faire des clins d’œil
  • Claquer de la langue ou faire des sons avec ses lèvres
  • Grimacer
  • Soupirer de façon excessive
  • Racler de la gorge ou renifler
  • Tousser
  • Se mordiller les lèvres

 

Tics sonores 

 

  • Faire des bruits agressifs pour qui se trouve à proximité, par exemple :
    • Pousser des petits bruits aigus ou graves
    • Imiter des sons comme on peut entendre dans son environnement: imiter un chien qui jappe, un klaxon de train ou de voiture, etc.

 

Tics verbaux 

 

  • Dire des phrases ou des mots choquants qui peuvent faire passer la personne atteinte pour une effrontée ; il faut comprendre que la personne atteinte n’a absolument pas l’intention de dire de telles insultes, et c’est quand la personne a le plus peur d’offenser l’autre que ce genre de tic devient plus fort.
  • Jurer à répétition sans raison
  • Dire des obscénités
  • Proférer des menaces

 

Causes 

 

Des facteurs à la fois génétiques et environnementaux pourraient induire une hyperactivité des neurones de la substance noire, lieu de production de la dopamine. Ce neurotransmetteurest connu pour son rôle important dans l’inhibition des actions et des comportements. Il existe également des anomalies des circuits neuronaux entre le cortex et les noyaux gris centraux

.

Certaines études ont démontré la transmission génétique du syndrome dans la majorité des cas, bien que le détail de cette transmission ne soit pas connu

 

Plusieurs gènes ont été identifiées. Ainsi une anomalie sur la protéine SLITRK16, une mutation du gène codant pour une enzyme intervenant dans le métabolisme de l’histidine, sont associées avec le syndrome. Dans certains cas, les tics ne sont apparemment pas transmis génétiquement et l’on parle alors de forme « sporadique » du syndrome (connu aussi sous le terme anglais detourettism)

.

Une personne atteinte de la maladie de Gilles de la Tourette a une chance sur deux de transmettre le ou les gènes impliqués à ses enfants, mais l’expression clinique du syndrome est très variable, et tous ceux héritant du gène ne l’exprimeront pas forcément. Des membres de la famille peuvent être atteints à des degrés de sévérité très différents, voire ne pas être touchés du tout. Le(s) gène(s) peuvent s’exprimer comme un syndrome de Gilles de la Tourette classique, comme des tics chroniques, ou des troubles obsessionnels-compulsifs (TOC) sans tics. Seule une minorité d’enfants ayant hérité du gène ont des symptômes suffisamment sérieux pour nécessiter une prise en charge médicale.  Les hommes ont tendance à exprimer plus de tics que les femmes.

 

Des facteurs non génétiques, environnementaux ou infectieux, sans être à l’origine de la maladie, peuvent influer sur sa sévérité. Les maladies auto-immunes peuvent déclencher les tics et les exacerber dans certains cas.

Le mécanisme précis provoquant la maladie est inconnu. Les tics sont supposés résulter de dysfonctionnements dans les régions corticales et subcorticales, dans le thalamus, lesganglions de la base et le cortex frontal.

Les modèles neuroanatomiques impliquent des lésions des circuits reliant le cortex et le subcortex dans le cerveau, et les techniques d’imagerie médicale montrent une implication des ganglions de la base et du cortex frontal.

Certaines formes de TOC pourraient être génétiquement liées au syndrome de la Tourette. Un sous-ensemble de TOC est souvent considéré comme étiologiquement lié au syndrome de la Tourette et pourrait être une expression différente des mêmes facteurs qui provoquent l’expression des tics. Le lien génétique entre ADHD et syndrome de la Tourette n’est cependant pas totalement établi.

Le syndrome de Gilles de la Tourette n’évolue jamais vers la démence.

 

Traitement 

 

Il est possible d’atténuer ses symptômes par des neuroleptiques tels que la rispéridone( ou aussi appellé Risperdal ), des antidépresseurs (associés à la neurosécrétion de sérotonine) ou encore des anxiolytiques (benzodiazépines), mais il n’existe pas de traitement permettant la guérison totale.

Une thérapie comportementale pourrait améliorer sensiblement les symptômes.

http://fr.wikipedia.org/wiki/Maladie_de_Gilles_de_la_Tourette